Simpel hjertefejl leder til høj overdødelighed

Ventrikel septum defekt (VSD) er navnet på den mest almindelige form for medfødt hjertefejl, og den er traditionelt blevet anset som værende en simpel hjertesygdom, der er let at behandle og ikke betyder noget for, hvor lang tid man kan forvente at leve.

Den antagelse viser sig dog ikke at være korrekt, viser et nyt studie.

I en gennemgang af alle tilfælde af VSD i Danmark i perioden fra 1977 til 2018 kan forskere se, at det at være født med VSD kommer med omkring 10 år kortere forventet levetid.

Ifølge en af forskerne bag studiet er resultatet overraskende.

»Det er ikke godt, at vi i mange år har troet, at denne gruppe patienter er lige så raske og har en lige så lang levetid som resten af befolkningen, og at vi så kan vise, at det slet ikke forholder sig sådan,« siger ph.d. og læge Filip Eckerström fra Hjertecentret på Rigshospitalet og Sahlgrenska Universitetshospital i Sverige.

»Det giver anledning til et kig på, om vi måske skal være bedre til at følge personer med VSD for at sikre os, at vi tidligt opfanger betydende hjerterelaterede problemer, der kan være årsagen til for tidlig død,« siger han.

Forskningen er offentliggjort i European Heart Journal.

Hul i hjertet skaber problemer for blodkredsløbet

Diagnosen VSD stilles, når et barn bliver født med et hul mellem hjertets to pumpekamre.

Når der er hul mellem hjertets kamre, forstyrres det normale blodomløb, og det leder til større belastning i dele af kredsløbet, herunder i lungerne og i hjertekamrene.

Jo større hullet er, des større er problemet, og er hullet tilstrækkeligt stort, kan det lede til alvorlige problemer, hvilket naturligvis er livstruende.

Bliver et barn født med en stor VSD, skal det opereres tidligt for at lukke hullet i hjertet. Førhen var det en procedure med visse risici, men i dag er kirurger så dygtige, at det nærmest er et spørgsmål om rutine.

Samtidig har scanningsmetoder, især ultralyd, gjort det muligt for læger siden omkring 1990 at opdage VSD, inden eller lige efter barnet bliver født. Det har på den måde været muligt at optimere håndteringen af et nyfødt hjertebarn og derved forbedre udfaldet, så prognosen bliver den bedst mulige.

Studeret mere end 9.000 tilfælde af VSD

Over flere år har forskerne bag det nye studie fokuseret på langtidsudsigten for personer født med VSD, og her har det vist sig, at den nødvendigvis ikke burde antages som simpel og komplikationsfri.

Derfor ønskede forskerne bag studiet at finde ud af, om der er forskel på overlevelsen hos personer med VSD sammenlignet med resten af befolkningen.

Til det formål indsamlede forskerne data fra en lang række danske registre, herunder Landspatientregisteret, CPR-registeret og Dødsårsagsregisteret.

I data fandt forskerne frem til 9.136 personer, der i perioden fra 1977 til 2018 havde fået stillet en diagnose med VSD. 865 af dem havde fået lukket hullet i hjertet ved operation.

Data for personer med VSD sammenlignede forskerne med data for 90.823 personer uden medfødt hjertefejl for at finde ud af, om det at være født med VSD på nogen måde forkortede den forventede levetid.

VSD koster 10 leveår

Resultatet af studiet viste til forskernes overraskelse, at det at være født med VSD har stor betydning for den forventede levetid.

Personer med VSD havde i gennemgangen af data en forventet overlevelse ved alderen 60 år på 85 pct. mod 94 pct. for baggrundsbefolkningen.

Ved alderen 80 år var den forventede overlevelse på 45 pct. mod 66 pct. i baggrundsbefolkningen.

I data ser det ud til, at forskellen i overlevelse mellem personer med VSD og baggrundsbefolkningen stiger efter omkring 40-årsalderen.

I runde tal svarer tallene til, at en diagnose med VSD forkorter livet med 10 år.

»10 års forkortet overlevelse er meget for en gruppe af patienter, som vi indtil nu ikke har haft de store bekymringer om,« siger Filip Eckerström.

»Positivt er det dog, at vi er blevet bedre til at opdage og behandle personer med VSD, hvilket viser sig som en forbedret overlevelse for personer diagnosticeret med VSD efter 1990 sammenlignet med dem diagnosticeret før 1990. Ligeledes er vi blevet bedre til at håndtere VSD-relaterede komplikationer hos både voksne og unge, men vi kan ikke lade være med at spekulere i, hvorvidt overdødeligheden udelukkende er relateret til problemer med blodomløbet, eller om det at have en VSD indbefatter nogle hidtil uafklarede konsekvenser, som involverer andre organsystemer,« siger han.

Der skal mere opmærksomhed på patienter med VSD

Filip Eckerström mener, at studiet bør have forskellige implikationer.

Blandt andet bør det ifølge forskeren undersøges nærmere, om man kan gøre mere for personer, som bliver født med VSD.

Disse personer bør følges regelmæssig, så læger opdager begyndende tegn på VSD-relaterede komplikationer, inden det bliver fatalt. Rutinemæssig opfølgning af personer med VSD er ikke klinisk praksis i dag, men de nye data peger i retning af, at det måske burde være.

For det andet skal læger erkende, at det at blive født med VSD ikke er så simpelt og komplikationsfrit, som det har været antagelsen.

»Det er tydeligt, at denne gruppe patienter ikke er så raske, som vi hidtil har antaget. Vi har betragtet deres hjertesygdom som simpel af natur og simpel at behandle, men vi kan se, at når disse personer bliver ældre, slår det igennem, at de blev født med en hjertefejl, og de udvikler forskellige livsforkortende morbiditeter. Komorbiditeterne, og hvornår de indtræder, har vi belyst i et andet studie. Vi har behov for meget mere forskning i, hvordan vi kan sikre os, at personer med VSD har den samme forventede levetid som alle os andre,« siger Filip Eckerström.