Sammenhæng mellem miltens størrelse, funktion og røde blodcellers evne til at ændre form ved seglcelleanæmi

Ved seglcelleanæmi er de røde blodcellers evne til at ændre form påvirket.

Netop evnen til at ændre form er en vigtig biologisk funktion, både når det kommer til de røde blodcellers mulighed for at komme rundt i kroppen og helt ud i de små blodkar, men også når de røde blodceller skal gennem miltens filtre.

Nu viser et nyt forskningsresultat, at ved seglcelleanæmi resulterer de røde blodcellers manglende elasticitet i, at milten stopper til. Det påvirker både miltens størrelse og evne til at filtrere blodet.

Ifølge en af forskerne bag studiet er resultatet grundvidenskabeligt, men kan på sigt få klinisk relevans.

»Når de røde blodceller mister deres elasticitet hos personer med seglcelleanæmi, sidder de fast i milten. Det kan lede til infarkter, der over tid påvirker størrelsen på milten og dens evne til at filtrere blodet. Vores resultater bekræfter på den måde en hypotese, som vi havde, men det peger også fremad mod nye studier, der skal undersøge, om lægemidler, der påvirker blodcellernes elasticitet ved seglcelleanæmi, kan være beskyttende for milten og miltfunktionen,« fortæller læge og forsker Amina Nardo-Marino fra Afdeling for Blodsygdomme, Center for Kræft- og Organsygdommen ved Rigshospitalet.

Amina Nardo-Marino har netop offentliggjort sine forskningsresultater på den årlige kongres for American Society of Hematology (ASH).

Op mod 90 pct. vil dø uden behandling

I studiet har Amina Nardo-Marino med sine kollegaer ultralydsskannet milten hos 91 børn med seglcelleanæmi.

Der findes allerede i dag lægemidler, der kan påvirke stivheden på røde blodceller, og vi ønsker på sigt at undersøge, om disse lægemidler kan bremse skaden på milten hos børn med seglcelleanæmi

Amina Nardo-Marino, læge, Rigshospitalet

Børnene blev tilset på King’s College i London og var mellem syv mdr. og 16 år gamle.

Ydermere tog forskerne blodprøver fra børnene, og de røde blodceller undersøgte de for vesikler i celleoverfladen, hvilket er et udtryk for miltens filtrationsevne. Forskerne undersøgte også børnenes røde blodceller med en laserteknik, der kan bestemme deres elasticitet og evne til at ændre form.

Til sidst sammenholdt forskerne miltens størrelse med miltens filtrationsevne og de røde blodcellers elasticitet.

»Mere end 300.000 børn bliver hvert år født med seglcelleanæmi på verdensplan, og langt de fleste vil dø, inden de fylder fem år, hvis de ikke kommer i behandling med profylaktisk penicillin. Seglcelleanæmi rammer milten som noget af det første, og selvom man kan overleve uden en milt, bliver man meget sårbar over for infektioner, særligt tidligt i barndommen. Her ønskede vi at finde ud af, hvordan elasticiteten af de røde blodceller påvirker miltens funktion hos børn med seglcelleanæmi,« forklarer Amina Nardo-Marino.

Bekræfter hypotese

Resultatet af studiet bekræftede det, som forskerne havde forventet, nemlig at når de røde blodceller mister deres elasticitet, går det ud over både miltens størrelse og dens evne til at filtrere cellerne.

Amina Nardo-Marino forklarer, at normale røde blodceller er omkring seks til otte mikrometer i diameter, men kan på grund af deres elasticitet alligevel deformere og klemme sig igennem huller på blot én mikrometer.

ASH 2022:

Find alle vores artikler fra dækningen af årets ASH her.

Det er nødvendigt for at komme gennem den si, som milten i essensen er.

Hos personer med seglcelleanæmi kan de røde blodceller på grund af deres manglende elasticitet ikke komme gennem miltens filtre og ender derfor med at stoppe sien til.

Det ødelægger over ganske kort tid milten og kan ses på både filtrationsevnen og størrelsen.

»Vi bekræfter vores hypotese, at jo stivere blodcellerne er, desto dårligere fungerer milten. Der findes allerede i dag lægemidler, der kan påvirke stivheden på røde blodceller, og vi ønsker på sigt at undersøge, om disse lægemidler kan bremse skaden på milten hos børn med seglcelleanæmi,« siger Amina Nardo-Marino.